Uno de los principales problemas a los que se enfrentan los especialistas en fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es su diagnóstico precoz. Por ello, es necesario un abordaje multidisciplinar en el que estén implicados radiólogos, neumólogos y anatomopatólogos. Con el objetivo de mejorar el diagnóstico y el tratamiento de la FPI, Boehringer Ingelheim organiza una serie de encuentros dirigidos a profesionales sanitarios de diferentes comunidades autónomas durante el mes de junio. En estas jornadas formativas, la compañía farmacéutica acercará el diagnóstico de esta enfermedad a los diferentes profesionales implicados en esta patología, que habitualmente no tratan a pacientes con FPI, para formarles y concienciarles sobre la importancia del diagnóstico precoz y el inicio del tratamiento lo más pronto posible.

El diagnóstico de la FPI presenta varias dificultades, ya que comparte síntomas como la tos y la disnea (sensación subjetiva de falta de aire), y provoca que inicialmente se interprete como otras enfermedades más prevalentes principalmente la EPOC o la insuficiencia cardiaca y, en consecuencia, se retrase el diagnóstico precoz. Como explica la Dra. Myriam Aburto, Médico adjunto del Servicio de Neumología del Hospital de Galdakao (Usansolo, Vizcaya) y una de las coordinadoras de la jornada formativa en Bilbao, “el tiempo medio que se tarda en diagnosticar este tipo de enfermedad puede superar los dos años y lo que es aún peor, la mitad de los pacientes pueden tardar hasta cuatro años”. Por ello, este tipo de acciones formativas son muy importantes porque ayudan a los médicos a conocer las novedades de la enfermedad y a tomar conciencia de ella. “El médico debe tener presente la enfermedad y solicitar una tomografía computarizada torácica para evitar así que el diagnóstico se confunda con otras patologías respiratorias”.

En este sentido, una de las principales carencias a las que se enfrentan los especialistas en FPI, expuesta en esta reunión formativa en Bilbao, es la falta de tiempo en la consulta médica. No solo han aumentado los pacientes con fibrosis y otras patologías intersticiales, sino que además este tipo de pacientes requieren un seguimiento constante, ya que esta enfermedad puede provocar complicaciones con pronóstico grave. “Esta circunstancia hace que nuestras consultas estén saturadas”, anuncia la especialista, quien reivindica el papel de la enfermería. “Este profesional sanitario es una herramienta muy útil que nos ayuda a educar y detectar estas complicaciones, pero no está disponible en todos nuestros hospitales”, se lamenta la Dra. Aburto.

Mejora en el tratamiento de la FPI

Respecto al tratamiento de la FPI, en la sesión formativa se ha destacado la aparición de los tratamientos antifibróticos. Como destaca la Dra. Aburto, “hasta el año 2014 ningún tratamiento utilizado en pacientes con fibrosis pulmonar idiopática había sido eficaz. Estas terapias ralentizan la progresión de la enfermedad en pacientes leves y moderados, frenan la caída de la capacidad pulmonar, disminuyen el número de complicaciones y mejoran la supervivencia del paciente. Por eso es muy importante, el diagnóstico en las fases iniciales de la enfermedad y comenzar el tratamiento cuanto antes”.

El manejo de la FPI en el País Vasco

En general, el abordaje diagnóstico y terapéutico en pacientes con fibrosis pulmonar idiopática ha mejorado mucho en los últimos tres años en España. En el caso del País Vasco, los hospitales de referencia disponen de una consulta específica para tratar pacientes con enfermedades pulmonares intersticiales difusas, donde se tratan a los pacientes con fibrosis. Además, la mayoría de los centros cuenta con equipos multidisciplinares de diagnóstico, y colaboran conjuntamente con radiólogos y patólogos. Cuatro de los cinco centros están acreditados por la Sociedad Española de Patología Respiratoria (SEPAR) y, además, tres de ellos han conseguido la calificación de excelencia. “La capacitación y la motivación de los profesionales es alta, sin embargo, no tenemos cifras de prevalencia ni de incidencia en nuestra comunidad. Sabemos que hay más de 100 pacientes con tratamiento antifibrótico, y este año hemos comenzado un estudio para detectar casos de fibrosis pulmonar familiar en parientes de pacientes con FPI, trabajo que indirectamente puede aportarnos datos muy valiosos sobre esta enfermedad”, concluye la Dra. Aburto.

Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI)

La FPI es una enfermedad pulmonar, crónica, progresiva, gravemente incapacitante y, a la larga, mortal (con una mediana de supervivencia de 2 a 3 años después del diagnóstico) para la cual se dispone de pocas opciones de tratamiento. La FPI afecta entre 14-43 personas por cada 100.000 habitantes en todo el mundo y se caracteriza por una sustitución progresiva del tejido pulmonar por tejido cicatricial y una pérdida de la funcionalidad pulmonar con el paso del tiempo. La formación de este tejido cicatricial se denomina fibrosis. A medida que aumenta el grosor y la rigidez de los tejidos como resultado de la fibrosis, los pulmones pierden su capacidad para captar y transferir el oxígeno al sistema circulatorio con lo que los órganos vitales no reciben suficiente oxígeno. Como consecuencia de ello, las personas con FPI presentan síntomas como dificultad respiratoria, tos y a menudo tienen problemas importantes para desempeñar actividades diarias que comporten un esfuerzo físico.

Acerca de nintedanib (OFEV®)

Nintedanib es un inhibidor de la tirosina quinasa (TKI) desarrollado por Boehringer Ingelheim para FPI. Su posología es de una cápsula dos veces al día. El tratamiento enlentece la progresión de la enfermedad mediante la reducción del empeoramiento anual de la función pulmonar un 50% en un amplio perfil de pacientes. Esto incluye pacientes en estadios tempranos de la enfermedad (FVC >90% pred), fibrosis limitada en radiografía (sin panal de abeja) en la tomografía computerizada de alta resolución (TCAR) y aquellos con enfisema.

Nintedanib se dirige a los receptores de los factores de crecimiento, que han demostrado estar involucrados en los mecanismos que provocan la fibrosis pulmonar idiopática. Lo más importantes de nintedanib es que inhibe el receptor del factor de crecimiento derivado de plaquetas (PDGFR), el receptor del factor de crecimiento fibroblástico (FGFR) y el receptor del factor de crecimiento endotelial vascular (VEGFR). Nintedanib reduce la progresión de la enfermedad en FPI y enlentece el empeoramiento de la función pulmonar mediante el bloqueo de las vías de señalización que están involucradas en los procesos fibróticos.

Nintedanib está aprobado y comercializado con el nombre de OFEV® en España para la indicación de fibrosis pulmonar idiopática en un amplio perfil de pacientes.

Nintedanib también está indicado como tratamiento de segunda línea para cáncer de pulmón. En este caso se comercializa como VARGATEF®.

Para obtener más información, visite: http://www.avancesenrespiratorio.com

Fuente: Apple Tree Communications