Con motivo de la Semana Internacional de las Inmunodeficiencias Primarias, que se celebra del 22 al 29 de abril, la compañía biotecnológica Shire, líder global en enfermedades raras, se une a la celebración de unas jornadas organizadas por la Asociación Española de Déficits Inmunitarios Primarios (AEDIP), en las que se darán a conocer a la sociedad y, especialmente, al profesional sanitario los avances en el tratamiento de estas patologías. Las inmunodeficiencias primarias, que afectan tanto a niños como a adultos, requieren, por su complejidad, un alto nivel de especialización por parte de los profesionales implicados.

En la jornada formativa, que tendrá lugar este viernes 27 de abril en el Hospital Universitario de Gran Canaria Dr. Negrín de Las Palmas de Gran Canaria y en la que se espera contar con más de 60 profesionales sanitarios, se hará hincapié en la necesidad de acelerar el diagnóstico de los pacientes afectados. Tal y como ha indicado Carlos Jiménez, la Semana Internacional de las Inmunodeficiencias Primarias es una semana muy importante para formar al personal sanitario en esta patología ya que este tipo de jornadas formativas permiten intercambiar experiencias y exponer casos reales. “Somos conscientes que las más de 350 enfermedades inmunológicas son desconocidas por gran parte del personal sanitario español y,  por ello, llevamos cinco ediciones de una jornada formativa sobre las Inmunodeficiencias Primarias. Creemos que nuestros esfuerzos debemos centrarlos en formar al personal sanitario y, de hecho, ya podemos presumir de haber formado a casi 300 profesionales” ha explicado Carlos Jiménez, presidente de AEDIP.

En este sentido, la Dra. Elena Seoane del Hospital General Universitario Gregorio Marañón y asesora médico de AEDIP, ha explicado que estas formaciones son imprescindibles ya que el gran problema está en el tiempo que tarda el paciente en llegar al especialista. “No puedes diagnosticar algo que no conoces o que no tienes presente. En España tenemos un profundo conocimiento de estas inmunodeficiencias porque tenemos especialistas que llevan mucho tiempo trabajando en ellas, pero aún falta hacer llegar este conocimiento a la población médica general”. Además, la doctora ha resaltado que el problema no es el acceso al tratamiento, si no el diagnóstico. “A veces se ponen tratamientos cuando ya no es tan eficaz como pudiera haber sido con un diagnóstico más temprano”.

Asimismo, Carlos Jiménez ha expresado la necesidad de que el resto de la sociedad también conozca estas enfermedades para que, entre todos, se pueda dar respuesta a las carencias que existen en el día a día de estos pacientes, como la falta de Servicios de Atención Clínica en la mayoría de Comunidades Autónomas, de equipos multidisciplinares o de protocolos de actuación para el ingreso  de los enfermos. “Si se detecta pronto, si se hacen seguimientos semestrales por parte de los servicios sanitarios, si se gestiona con equipos multidisciplinares a los pacientes, sus ingresos hospitalarios dejan de ser recurrentes, la vida del paciente mejora y se alejan de los hospitales”, ha apuntado Carlos Jiménez.

Tratamiento para las inmunodeficiencias primarias

Según los datos aportados por AEDIP, hay más de 6.000 pacientes en España afectados por inmunodeficiencias primarias. Las inmunodeficiencias primarias (IDP) son un grupo heterogéneo de trastornos minoritarios que se caracterizan por la alteración cuantitativa y/o funcional de uno o varios componentes del sistema inmune innato y adaptativo, que resultan en una mayor predisposición a infecciones. En concreto, según el International Union of Immunological Societies Primary Immunodeficiency Diseases Classification Committee, existen más de 300 IDP diferentes^[1].

Actualmente, el tratamiento de la mayoría de las IDP se basa fundamentalmente en la terapia sustitutiva con inmunoglobulinas y en la protección frente a infecciones^[2]. Existe una evidencia sólida que indica que la terapia sustitutiva con inmunoglobulinas prolonga la supervivencia y reduce la morbilidad. Este tratamiento se administra por vía intravenosa (IgIV) cada 3-4 semanas en el hospital, con un tiempo de perfusión de 2 a 4 horas; por vía subcutánea (IgSC) una o dos veces por semana durante 1-2 horas de autoadministración en el domicilio; o por vía subcutánea facilitada (IgSCf), una vez cada 3-4 semanas, en un único punto de perfusión y con autoadministración en casa.

Concretamente, el tratamiento subcutáneo se asocia a una reducción del riesgo de acontecimientos adversos sistémicos en comparación con el tratamiento con IgIV.^[3],^[4].En este aspecto, tal y como ha explicado Carlos Jiménez, “para muchos pacientes, los tratamientos subcutáneos han supuesto una gran ventaja al permitirles hacerse la perfusión en casa, evitando desplazamientos, ingresos hospitalarios, y ausencias laborales o escolares”.

Referencias