Las alteraciones psicosociales más importantes que intervienen en la hemofilia suelen estar provocadas por los problemas físicos que conlleva esta enfermedad. Así, el dolor crónico que padecen los pacientes españoles repercute en la vida cotidiana del 89% de ellos y el 73% tiene problemas de movilidad.

Estas son algunas de las conclusiones del estudio HERO (siglas en inglés de Haemophilia, Experiences, Results and Opportunities), presentado en Madrid con motivo del Día Mundial de la Hemofilia, que se conmemora el próximo 17 de abril. Realizado con la colaboración de Novo Nordisk, dicho estudio se basa en la encuesta internacional más exhaustiva realizada hasta la fecha entre las personas con hemofilia y sus familias.

La hemofilia es un trastorno hemorrágico congénito, que, producido por un déficit del factor VIII de la coagulación (hemofilia A) o del factor IX (hemofilia B), solo afecta a los hombres. Se estima que, en España, unas 3.000 personas padecen la enfermedad, en torno al 20% de ellas menores de 20 años.

La hemofilia se manifiesta mediante la aparición de hemorragias, que pueden ser espontáneas u ocasionadas por algún tipo de traumatismo o tras procesos quirúrgicos, y las más comunes suelen producirse en las articulaciones. Estas lesiones pueden conllevar daños irreversibles muy incapacitantes para el paciente.

El daño en las articulaciones se puede prevenir en la actualidad gracias al tratamiento en profilaxis durante la infancia. Este método consiste en administrar regularmente el factor deficitario en el paciente, a diferencia del régimen de tratamiento a demanda, que se administra una vez se ha producido la hemorragia.

El Dr. Felipe Querol, profesor de la Universidad de Valencia, médico adjunto de la Unidad de Hemostasia y Trombosis del Servicio de Hematología del Hospital Universitario La Fe de Valencia y coordinador en España de HERO, explica que, "en la actualidad, desde que existen productos seguros recombinantes y derivados plasmáticos para el tratamiento en profilaxis, la esperanza de vida de los pacientes con hemofilia es igual a la de la población sana”.

El Dr. Víctor Jiménez, jefe de la Sección de Hemostasia del Hospital Universitario La Paz de Madrid, coincide en que, "gracias a los tratamientos actuales y al esfuerzo de los profesionales dedicados a los diferentes campos de la hemofilia en conjunción con los propios pacientes, hoy en día existe una situación ampliamente mejorada en términos de calidad de vida en la mayoría de los pacientes".

“No obstante -continúa el Dr. Querol-, el estudio HERO evidencia que existen dos tipos de pacientes. Unos son los que disponen de factor y tratamiento en profilaxis, que tienen la posibilidad de prevenir las hemorragias y no presentan las articulaciones degeneradas a edades tan tempranas. El otro grupo lo forman los pacientes mayores de 40 años, que no han optado a este tratamiento en profilaxis y, por lo tanto, tienen más problemas articulares”.

La afectación articular de este segundo grupo es, en efecto, muy alta. En España, el 100% de los pacientes mayores de 40 años tienen entre una y tres articulaciones afectadas y son subsidiarios de prótesis totales. Además de los consiguientes problemas de movilidad, la mayor parte de estos pacientes padece dolor crónico. El Dr. Querol comenta que "el dolor se produce debido a la artropatía generada por las hemorragias en las articulaciones y, con el tiempo, se vuelve crónico".

Junto al problema articular, los pacientes españoles adultos suelen presentar otras comorbilidades añadidas, hasta el punto de que el 73% padece hepatitis C y el 46%, VIH. Según el Dr. Querol, "contagios como estos se produjeron al principio por la administración de transfusiones y crioprecipitados y, posteriormente,  entre los años 70 y 80, por concentrados comerciales de factores plasmáticos contaminados con virus de VHC y VIH. El problema se produjo porque estos patógenos no eran detectables al no conocerse en aquella época. En la actualidad, esta situación ha quedado prácticamente resuelta y los pacientes tienen menor riesgo de contagio, sin que pueda descartarse completamente la transmisión de posibles patógenos, como virus sin cubierta lipídica, priones, etc.".

Los pacientes también tienen dificultades en otros ámbitos de su vida, como su carrera profesional. Daniel-Aníbal García, representante de la Federación Española de Hemofilia (FEDHEMO), apunta que “la hemofilia influye en la vida laboral de los pacientes de más de 30-40 años debido, en muchos casos, a que no han recibido la formación académica adecuada, ya que, en el pasado, esta enfermedad solía requerir hospitalizaciones muy prolongadas, además de sus muchas complicaciones. Esto está cambiando porque los pacientes más jóvenes ya no tienen secuelas físicas y su formación académica es equiparable a la de los individuos sanos”. Aun así, solo el 50% de los pacientes españoles con hemofilia tiene trabajo y el 42% ha tenido que dejarlo por causas relacionadas directamente con su enfermedad.

El estudio HERO también ha evaluado el impacto de la hemofilia en la vida de los padres de los pacientes más jóvenes. Según las conclusiones de la encuesta, en España, el 68% de los padres de niños con hemofilia tiende a proteger en exceso a su hijo. Además, el Dr. Querol resalta el problema psicosocial que representa la limitación de determinadas actividades físicas como el fútbol, que -comenta- “forma parte de la vida cotidiana de los españoles pero no es recomendable para un paciente con hemofilia. Esto puede generar frustración, especialmente en los niños, el 55% de los cuales dicen que echan de menos jugar al fútbol.”

Información para prever

Para ayudar a los padres y a los pacientes a afrontar la enfermedad, la información y formación en hemofilia juega un papel fundamental. Según la encuesta HERO, España destaca frente a otros países en el porcentaje de pacientes que se administran el tratamiento en su propio domicilio. Esto ocurre gracias a los programas de formación en auto-tratamiento que ofrecen las Unidades de Referencia en hemofilia de los hospitales y la información que proporciona la asociación de pacientes. El Dr. Jiménez señala que "el trabajo desarrollado por las asociaciones de pacientes tanto a nivel local como estatal, junto a los centros de tratamiento, han conseguido en los últimos años una mejora en el conocimiento y concienciación acerca de la enfermedad".

Por su parte, el Dr. Querol recuerda que "la información básica sobre cómo actuar ante un traumatismo o una hemorragia puede evitar problemas más graves. Se trata de consejos muy sencillos que el propio paciente y su entorno deben conocer. Además, que la sociedad sepa qué es la hemofilia ayuda a romper el estigma que, en ocasiones, va aparejado a esta enfermedad."  

El reto al que se enfrenta ahora la comunidad científica es el envejecimiento de los pacientes. Gracias a los avances de la medicina, estos alcanzan similar esperanza de vida que el resto de la población. La investigación se centra, pues, en el abordaje de la hemofilia en edades avanzadas para combinar los tratamientos contra esta enferme-dad con los asociados a la edad.

50 Aniversario de la Federación Mundial de Hemofilia

Con el lema "50 años mejorando el tratamiento para todos", la Federación Mundial de Hemofilia (FMH) conmemora su 50º Aniversario coincidiendo con el Día Mundial de esta enfermedad, cuyo propósito es incrementar la concienciación sobre la hemofilia y otros trastornos hereditarios de la coagulación.

La FMH ha logrado considerables avances para instaurar un tratamiento sostenible en todo el mundo mediante la capacitación de profesionales sanitarios, el abastecimiento adecuado de productos seguros para todas las personas con trastornos de la coagulación y la formación de las mismas para que tengan vidas más saludables, largas y productivas. No obstante, se estima que en torno al 75% de las personas con trastornos de la coagulación carece de acceso actualmente a una atención adecuada.

Acerca del estudio HERO

En la encuesta HERO han participado pacientes y familiares de 10 países: Alemania, Italia, Reino Unido, España, Argentina, China, Argelia, Canadá, Francia y Estados Unidos. Entre los pacientes españoles sondeados, el 80% padece hemofilia A, el 2% hemofilia B y el 17% son pacientes con hemofilia A y B que han desarrollado inhibidores.

Fuente: Cícero Comunicación