Indicaciones terapéuticas

Tto. de fibrosis quística en pacientes > 6 años con una de las siguientes mutaciones de apertura del canal (clase III) en el gen CFTR: G551D, G1244E, G1349D, G178R, G551S, S1251N, S1255P, S549N o S549R.

Posología

Oral. Ads., adolescentes y niños > 6 años: 150 mg/12 h. Tomar con alimentos que contengan grasas. I.H. moderada: 150 mg/día; grave: dosis inicial 150 mg cada 2 días. Concomitancia con: inhibidores potentes de CYP3A: 150 mg 2 veces/sem, inhibidores moderados de CYP3A: 150 mg/día.

Contraindicaciones

Hipersensibilidad.

Advertencias y precauciones

I.R grave o enf. renal terminal; valorar riesgo/beneficio en I.H.grave; concomitancia con inhibidores moderados y potentes de CYP3A; niños < 6 años; pacientes > 65 años; pacientes con fibrosis quística sin mutación G551D, G1244E, G1349D, G178R, G551S, S1251N, S1255P, S549N o S549R en el gen CFTR; aumento de aminotransferasas (realizar pruebas de la función hepática antes de iniciar el tto, cada 3 meses durante el 1 ^er año y luego anualmente); ;pacientes transplantados (no se recomienda).

Insuficiencia hepática

En I.H. moderada: 150 mg/día. I.H. grave: dosis inicial 150 mg cada 2 días (valorar riesgo/beneficio).

Insuficiencia renal

Precuación en I.R. grave (Clcr ≤ 30 ml/min) o enf. renal terminal.

Interacciones

- Efecto aumentado por: inhibidores moderados de CYP3A (fluconazol, eritromicina, zumo de pomelo) y potentes (ketoconazol, itraconazol, posaconazol, voriconazol, telitromicina, claritromicina).
- Efecto disminuído por: inductores potentes de CYP3A (rifampicina, rifabutina, fenobarbital, carbamazepina, fenitoína, hierba de San Juan) y débiles a moderados (dexametasona, prednisona a altas dosis).
- Potencia el efecto de: benzodiazepinas (midazolam, alprazolam, diazepam, triazolam), digoxina, ciclosporina, tacrolimus y warfarina.
Lab.: véase Advertencias y precauciones

Embarazo

No se han realizado estudios adecuados en mujeres embarazadas. Utilizar sólo cuando sea claramente necesario.

Lactancia

Se desconoce si el ivacaftor y/o sus metabolitos se excretan en la leche materna. Se mostró que el ivacaftor se excreta en la leche de ratas hembras en periodo de lactancia. No se ha establecido su uso seguro durante la lactancia. Debe utilizarse únicamente durante la lactancia si el posible beneficio supera el posible riesgo.

Efectos sobre la capacidad de conducir

Se han notificado mareos en pacientes que recibieron ivacaftor, lo que podría influir sobre la capacidad para conducir y utilizar máquinas. Se debe aconsejar a los pacientes que experimenten mareos que no conduzcan ni utilicen máquinas hasta que los síntomas remitan.

Reacciones adversas

Nasofaringitis, infección de vías respiratorias altas, rinitis; cefalea, mareos; molestia y dolor de oídos, acúfenos, hiperemia de la membrana timpánica, trastorno vestibular; congestión nasal y de los senos paranasales, dolor bucofaríngeo, eritema faríngeo; dolor abdominal, diarrea; exantema; bulto en la mama; bacterias en el esputo.

Fuente: Agencia española de medicamentos y productos sanitarios