la Dra. María Jesús del Cerro Martín y el Dr. Félix Lorente Toledano

Reunir a todos los distintos profesionales implicados en el cuidado de los niños con Hipertensión Pulmonar y reforzar la colaboración entre los servicios de pediatría de los dos hospitales han sido los principales objetivos del I Curso de Hipertensión Pulmonar, organizado por el Hospital Universitario Ramón y Cajal de Madrid y el Hospital Clínico Universitario de Salamanca, y que se ha celebrado en este último centro.  

A partir de esta primera edición, esta cita permitirá la revisión anual de los últimos conocimientos y avances producidos en torno a la Hipertensión Pulmonar Pediátrica, una patología que “habitualmente no es objeto de evaluación en los cursos dedicados a las cardiopatías congénitas”, tal y como reconoce el doctor Félix Lorente Toledano, Jefe del Servicio de Pediatría del Hospital Clínico Universitario de Salamanca y director del curso junto con la doctora María Jesús del Cerro, Jefe de Servicio de Cardiología Pediátrica y Cardiopatías Congénitas del Hospital Universitario Ramón y Cajal de Madrid.

Ambos expertos han coincidido en señalar que conseguir un diagnóstico precoz en los niños afectados por Hipertensión Pulmonar debe ser unos de los retos de los pediatras y cardiólogos. Aunque ciertas formas de esta enfermedad pueden presentar un pronóstico favorable con el tratamiento, en numerosos casos se trata de una enfermedad progresiva, para la que aún no existe cura. En este grupo de pacientes un diagnóstico temprano y la atención en unidades de referencia pueden facilitarles el acceso a los últimos tratamientos, y mejorar su supervivencia y calidad de vida.

En este sentido, la doctora María Jesús del Cerro resalta el papel clave que desempeña la coordinación entre hospitales en la atención de estos niños: “la creación de redes asistenciales, en las que colaboran hospitales de distintos niveles, pueden permitir a los niños afectados recibir la mejor atención, gracias a la coordinación entre su hospital de origen y el centro de referencia”.

Hipertensión Pulmonar Pediátrica asociada a displasia broncopulmonar

Uno de los aspectos más destacados en este curso ha sido la relación entre la Hipertensión Pulmonar Pediátrica y la displasia broncopulmonar, a través de una ponencia ofrecida por las doctoras María Jesús del Cerro Martín y María Álvarez Fuente, del Hospital Universitario Ramón y Cajal de Madrid. Cuando la Hipertensión Pulmonar se asocia a la displasia broncopulmonar, los pacientes ven empeorado su pronóstico y se prolongan tanto el período de hospitalización como la duración de la oxigenoterapia domiciliaria. Como explica la doctora María Jesús del Cerro, las consecuencias pueden observarse también a largo plazo: “en algunos casos la Hipertensión Pulmonar asociada a la displasia evoluciona favorablemente en el primer año de vida, pero en otros se convierte en una patología crónica y puede precisar tratamiento específico de por vida”.

La displasia broncopulmonar es una enfermedad pulmonar crónica  que  complica con frecuencia la evolución de los niños que nacen con prematuridad extrema. En ella pueden intervenir múltiples factores, como la detención en el desarrollo pulmonar normal, infecciones pre y postnatales, condiciones maternas o la ventilación mecánica prolongada, dando lugar a una limitación en la función respiratoria de grado variable. Entre los niños con más riesgo de padecerla se encuentran los bebés prematuros nacidos antes de las 28 semanas de gestación o con un peso inferior los 1.500 gramos. Este tipo de nacimientos produce una interrupción en el desarrollo normal de los alveolos  y los vasos pulmonares, que puede derivar en necesidad de oxigenoterapia domiciliaria durante el primer año de vida y una reducción de la función pulmonar a lo largo de su vida.

Además, se calcula que entre un 20% y un 60% de los casos de displasia broncopulmonar moderada a severa pueden asociar anomalías cardíacas, como estenosis de alguna vena pulmonar, persistencia de ductus arterioso, comunicación interauricular, colaterales sistémico-pulmonares, o Hipertensión Pulmonar. Por ello, en palabras de la doctora María Jesús del Cerro, “es aconsejable que cuando existe displasia broncopulmonar se realice un screening para descartar estas anomalías asociadas”.

Los niños con displasia broncopulmonar constituyen uno de los grupos de población más vulnerables ante las infecciones respiratorias agudas como es la bronquiolitis por Virus Respiratorio Sincitial (VRS), una circunstancia que suele provocar reingresos hospitalarios durante los primeros meses. Para prevenirlo existen diferentes medidas que pueden resultar eficaces contra la bronquiolitis: desde las higiénicas (concienciación familiar sobre la importancia del lavado de manos o aislamiento de los bebés de las personas que puedan tener algún tipo de virus, entre otras) hasta la “aplicación de protocolos vacunales específicos, como la inmunización contra el virus de la bronquiolitis”, tal y como explica la doctora María Jesús del Cerro.

Importancia del seguimiento multidisciplinar

Este curso ha servido también para presentar las últimas novedades en relación con el diagnóstico, el tratamiento y la asistencia en la Hipertensión Pulmonar Pediátrica. Según el doctor Félix Lorente Toledano, “en los últimos años han mejorado el diagnóstico y el seguimiento multidisciplinar, avances muy importantes en el tratamiento médico de estos pacientes”. En el caso concreto del diagnóstico, la evaluación ecocardiográfica y las técnicas de resonancia magnética suponen las principales innovaciones.

Por su parte, la doctora María Jesús del Cerro ha querido destacar que en la Hipertensión Pulmonar asociada con la displasia broncopulmonar “se está trabajando en la realización de programas de screening para su detección precoz y en el seguimiento de estos niños por equipos multidisciplinares, que permita la detección y tratamiento precoz de anomalías cardiovasculares asociadas, y la optimización del manejo de todas las demás complicaciones derivadas de la prematuridad”.

Fuente: Edelman